|
HELLP - синдром: «ночной кошмар» врачей - акушеров
(«Что это, отчего это, что делать и что будет» (А. П. Зильбер, 1997))
«Бог провидел, что будет нужда во врачевательном
искусстве и благоволил, чтобы оно, наконец, составилось на
основании опытов человеческих; для того наперед дал бытие
и врачествам в ряду творений»
Блаженный Диадох
Маленьких непослушных детей пугают Бабой Ягой и Бармалеем. Достаточно взрослых врачей акушеров-гинекологов впору устрашать одной только темой нашей статьи: любой мало-мальски осведомлённый коллега «трижды сплюнет и перекрестится», услышав или, тем более, увидев написанной, зловещую аббревиатуру «HELLP».
Cледуя подзаголовку, определимся: «что это?». Термин «HELLP» (Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelets) – гемолиз, увеличение активности печёночных энзимов (ферментов) и тромбоцитопения, ассоциируется с крайне тяжёлой формой преэклампсии и эклампсии.
Ещё в 1893 г. G. Schmorl описал характерную клиническую картину данного синдрома, а термин HELLP (с учётом патогенеза) предложил L. Weinstein (1985). Отечественная литература содержит очень мало сведений о HELLP-синдроме, чаще всего
ограничиваясь краткими упоминаниями. Более подробно эта тема рассматривается корифеями российской анестезиологии и реаниматологии А. П. Зильбером и Е. М. Шифманом (4,9), а также в весьма подробной и информационно насыщенной клинической лекции нынешнего главного акушера-гинеколога Минздрава Украины проф. В. В. Каминского (5).
Как ни печально, но неумолимая статистика свидетельствует, что каждый год в мире умирает 585 тыс. женщин по причинам, в той или иной мере, связанным с беременностью и родами. Основными причинами материнской смертности в нашей стране являются: акушерский сепсис, кровотечения, гестозы, а также экстрагенитальные заболевания (5). При тяжёлых формах гестозов HELLP-синдром составляет от 4 до 12 % случаев и характеризуется высокой материнской смертностью (по данным разных авторов, от 24 до 75 %)
Недостаток знаний о клинических и лабораторных проявлениях описываемого симптомокомплекса привёл в последние годы к явной гипердиагностике HELLP-синдрома. Клиническое течение тяжёлых форм преэклампсии может быть весьма многоликим (4). Поэтому диагностика тяжёлого гестоза с HELLP-синдромом зачастую является ошибочной. В действительности за описываемой патологией могут скрываться гепатиты, жировой гепатоз беременных, наследственная тромбоцитопеническая пурпура и др. Нередко «под маской» HELLP – синдрома остаётся нераспознанным акушерский сепсис и иная патология.
Следовательно, обнаружение у беременных наличия триады: гемолиз, печёночная гиперферментемия и тромбоцитопения, не должно вести к немедленному установлению безусловного диагноза «HELLP- синдром». Лишь тщательная и вдумчивая клинико-физиологическая интепретация этих симптомов в каждом конкретном случае позволяет дифференцировать HELLP – синдром как форму преэклампсии, являющуюся в далеко зашедших случаях вариантом тяжёлой полиорганной недостаточности.
Дифференциальный диагноз HELLP- синдрома, по мнению В. В. Каминского и соавт. (5), следует проводить со следующими заболеваниями:
- Неукротимая рвота беременных (в 1-м триместре)
- Внутрипечёночный холестаз (в 1-м триместре беременности)
- Желчнокаменная болезнь (в любые сроки)
- Синдром Дабина-Джонсона (во 2-м или 3-м триместре)
- Острая жировая дистрофия печени беременных
- Вирусный гепатит
- Лекарственный гепатит
- Хроническое заболевание печени (цирроз)
- Синдром Бадда – Киари
- Мочекаменная болезнь
- Гастрит
- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
- Гемолитический уремический синдром
- Красная волчанка.
HELLP-синдром? «От чего это?» (см. подзаголовок). Большинство исследователей рассматривают HELLP – синдром, как осложнение или, можно сказать, атипичный вариант гестоза, полагая, что в его основе лежит генерализованный артериолоспазм, сочетающийся с гемоконцентрацией и гиповолемией, развитием гипокинетического типа кровообращения, повреждением эндотелия и возникновением дыхательной недостаточности вплоть до отёка лёгких (9).
В типичных случаях HELLP – синдром развивается у повторнородящих с преэклампсией, в возрасте старше 25 лет, с отягощённым акушерским анамнезом. Клинические проявления возникают в 31 % случаев до родов; в послеродовом периоде – в 69 % случаев (5)
Довольно убедительной является точка зрения, что беременность представляет собой случай аллотрансплантации, а HELLP – синдром, как аутоиммунная реакция, проявляется обострением в послеродовом периоде. Аутоиммунный механизм повреждения эндотелия, гиповолемия со сгущением крови и образование микротромбов с последующим фибринолизом (ДВС) – основные этапы развития HELLP – синдрома при тяжёлых формах гестоза (4).
Разрушение тромбоцитов приводит к высвобождению тромбоксанов и нарушению равновесия тромбоксан – простациклиновой системы, что вызывает: а) генерализованный артериолоспазм с углублением артериальной гипертензии, отёк мозга и судороги; б) ухудшение маточно-плацентарного кровотока; в) повышение агрегации тромбоцитов, отложение фибрина и эритроцитов, главным образом, в плаценте, почках и печени. (5). Указанные изменения вызывают глубокие нарушения функции этих органов, создавая порочный круг, разорвать который на определённом этапе ещё можно лишь прерыванием беременности.
Для HELLP – синдрома характерно наличие полиорганных нарушений, в частности, со стороны следующих систем:
- Центральная нервная система: головные боли, зрительные расстройства, гиперрефлексия, судороги. Причиной этих расстройств являются ангиоспазм и гипоксия, а не отёк мозга, как представлялось ранее.
- Дыхательная система: длительное время лёгкие остаются интактными. Возможно развитие отёка верхних дыхательных путей и отёка лёгких (чаще после родоразрешения). Нередко развитие респираторного дистресс-синдрома.
Сердечно-сосудистая система: генерализованный артериолоспазм ведёт к снижению ОЦК и отёку тканей. Повышается общее периферическое сопротивление и индекс ударной работы левого желудочка, что ведёт к увеличению нагрузки на левый желудочек. На этом фоне возможна диастолическая дисфункция левого желудочка.
- Система гемостаза: часто наблюдается тромбоцитопения, а также качественные расстройства функций тромбоцитов. В тяжёлых случаях нередко развитие ДВС- синдрома.
- Печень: отмечается снижение активности печёночных ферментов с повышением их уровня в сыворотке; возможно развитие участков ишемии и даже некроза. Спонтанный разрыв печени встречается редко, но его исход практически всегда летальный.
- Почки: о поражении клубочка сосудистого характера свидетельствует протеинурия. Олигурия чаще связана с гиповолемией и сниженным почечным кровотоком. Нередко гестоз прогрессирует в острую почечную недостаточность.
Клинические признаки и симптомы включают: жалобы на спонтанные боли и болезненность при пальпации в эпигастрии и правом подреберье, желтуху, гипербилирубинемию, протеинурию, гематурию, гипертензию, анемию, тошноту, рвоту; возможно появление кровоизлияний в местах инъекций
Для диагностики HELLP-синдрома необходимо пользоваться следующими стандартными данными лабораторных исследований:
- гемолиз (определяемый путём анализа мазка периферической крови);
- повышенное содержание билирубина;
- повышенный уровень лактат-дегидрогеназы (ЛДГ);
- повышенный уровень аланин-аминотрансферазы (АЛТ) и аспартат-аминотрансферазы
(АСТ);
- низкое содержание тромбоцитов из подсчёта < 100 х 109 / л.
В некоторых случаях проявляются не весь комплекс классических признаков HELLP – синдрома; тогда при отсутствии гемолиза эритроцитов используется название
«ELLP – синдром», при отсутствии тромбоцитопении - «HEL – синдром». Следует помнить, что у 15 % пациенток с HELLP-синдромом гипертензия может отсутствовать или быть незначительной (9).
При проведении дифференциальной диагностики необходимо учесть, что тромбоцитопения и нарушение функции печени достигают при HELLP – синдроме максимума спустя 24 – 48 часов после родов, а при типичном тяжёлом гестозе – наоборот, наблюдается положительная динамика этих показателей в течение первых суток послеродового периода (4). Своевременная диагностика HELLP – синдрома значительно улучшает результаты его интенсивной терапии. В то же время, по мнению
А. П. Зильбера (1999), иногда небольшая тромбоцитопения или умеренное повышение активности печёночных ферментов у беременных «возбуждает врачебные страсти диагностировать HELLP – синдром».
Учитывая вполне реальную возможность весьма серьёзных последствий для жизни матери и ребёнка, решающим фактором является раннее распознавание HELLP-синдрома. Лечение проводится совместно акушером-гинекологом и анестезиологом-реаниматологом, при необходимости привлекаются смежные специалисты – окулист, невропатолог и др.
В. В. Каминским и соавт. (5) разработан подробный и чёткий алгоритм действий после установления диагноза HELLP- синдрома, позволяющий дать ответ на один из вопросов подзаголовка, а именно, «что делать?». Данный алгоритм включает:
- устранение декомпенсации полиорганной недостаточности;
- возможно полную стабилизацию состояния пациентки;
- профилактику возможных осложнений для матери и плода;
- родоразрешение.
Следует помнить, что единственный патогенетический метод лечения - прерывание беременности, т. е. родоразрешение. Большинство авторов (1;3;9) подчёркивают, что при установлении диагноза HELLP-синдрома беременность должна быть прервана, независимо от её срока, в течение 24 часов. Все остальные организационные и лечебные мероприятия являются, по сути, подготовкой к родоразрешению, которое должно быть неотложным, ибо в процессе родов, как правило, происходит нарастание степени тяжести гестоза.
Метод родоразрешения: при «зрелой» шейке матки – через естественные родовые пути, в противном случае - кесарево сечение. После рождения последа обязателен кюретаж полости матки.
Следует постоянно помнить (см. подзаголовок: «что будет?») о возможных осложнениях HELLP-синдрома, чреватых материнской смертностью: диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС) и маточное кровотечение, отслойка плаценты, острая печёночно-почечная недостаточность, отёк лёгких, плевральный выпот (экссудативный плеврит), респираторный дистресс-синдром, субкапсулярная гематома печени с её разрывом и внутрибрюшным кровотечением, отслойка сетчатки, кровоизлияние в мозг.
Как известно, «Nulla calamitas sola» («Беда не приходит одна», лат.). Со стороны плода наблюдается задержка внутриутробного развития и внутриутробная смерть, у новорожденных часто развивается кровоточивость и мозговые кровоизлияния.
Основными целями патогенетической терапии HELLP- синдрома является устранение гемолиза и тромботической микроангиопатии, профилактика синдрома полиорганной мультисистемной дисфункции, оптимизация неврологического статуса и экскреторной функции почек, нормализация артериального давления (3;5;6).
Интенсивная предоперационная подготовка, а также интенсивная терапия после родоразрешения, направлена на многие патогенетические звенья и включает следующие компоненты:
- строго индивидуализированная антигипертензивная терапию;
- уменьшение гиповолемии, гипопротеинемии, внутрисосудистого гемолиза;
- коррекция метаболического ацидоза;
- соответствующая инфузионно - трансфузионная терапия;
- спазмолитики, дезагреганты;
- стабилизация показателей гемостаза;
- реокоррекция крови (антикоагулянты и дезагреганты, в частности, низкомолекулярные
гепарины (фраксипарин), пентоксифиллин (трентал) и др.;
- профилактика инфекционных осложнений (исключаются аминогликозиды, учитывая
их нефро - и гепатотоксичность);
- гепатостабилизирующая терапия (в частности, большие дозы глюкокортикостероидов –
до стабилизации печёночного цитолиза и устранения тромбоцитопении);
- ингибиторы протеаз (контрикал, гордокс, трасилол);
- гепатопротекторы, церебропротекторы и ноотропы, комплекс витаминов – в повышенных дозах;
- Магнезиальная терапия - по классической акушерской схеме;
- По соответствующим показаниям – плазмаферез, гемодиализ.
Для родоразрешения рекомендован исключительно эндотрахеальный наркоз с минимальным использованием гепатотоксичных анестетиков, а также продлённая ИВЛ в послеоперационном периоде с интенсивной дифференцированной терапией.
Несмотря на многочисленные трудности, встречающиеся в своевременной диагностике и в успешной терапии HELLP – синдрома, всегда следует помнить рекомендацию древних римлян: «Rebus in adversis melius sperare memento» («В несчастье не забывай надеяться на лучшее», лат.).
ЛИТЕРАТУРА
1. Айламазян Э. К. Неотложная помощь при экстремальных состояниях в акушерской практике, СПб, 2002.
2. «Акушерство. Справочник Калифорнийского университета» под ред. К. Нисвандера и А. Эванса, пер. с англ., Москва, 1999.
3. «Ведення вагітності та пологів при пізніх гестозах, їх прогнозування, діагностика, лікування і профілактики». Методичні рекомендації, Київ, 1999.
4. Зильбер А. П., Шифман Е. М. Акушерство глазами анестезиолога, Петрозаводск, 1997.
5. Каминский В. В., Дудка С. В., Чечельницкий О. Е. «Гестозы. HELLP-синдром» (Клиническая лекция) // Репродуктивное здоровье женщины, 2005, № 4 (24), с. 8 – 12.
6. Наказ МОЗ України № 676 від 31.12.2004 «Про затвердження клінічних протоколів з акушерської та гінекологічної допомоги».
7. «Неотложные состояния в акушерстве и гинекологии» под ред. Степанковской Г. К. и Венцковского Б. М., Киев, 2000.
8. Шехтман М. М. Руководство по экстрагенитальной патологии у беременных, Москва, 1998.
9. Шифман Е. М. Преэклампсия, эклампсия, HELLP – синдром, Петрозаводск, 2002.
10. Gleeson R., Farrell J., Doyle M., Walshe J. J. HELLP-syndrome: a condition of varied presentstion. Ir. J. Med. Sci. 1996; 165:265 – 7.
11. Schroder W., Heyl W. HELLP – syndrome. Difficulties in diagnosis and therapy of a severe form of preeclampsia. Clin.Exp.Obstet.Gynecol. 1993; 20: 88-94.
12. Weinstein L. Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count: a severe consequence of hypertension of pregnancy. Am. J. of Obstet. and Gynecol. 1982; 142: 159 – 167.
Другие статьи раздела
30 января 2008 14:33
24 июля 2007 10:46
7 мая 2007 14:31
18 апреля 2007 17:10
22 марта 2007 17:07
|
На главную
HELLP - синдром: «ночной кошмар» врачей - акушеров
